脊髓拴系綜合征
掛號科室: 神經外科
發病部位:脊柱
多發人群:新生兒、兒童
治療方法:手術治療
是否傳染:無傳染性
是否遺傳:無遺傳性
相關癥狀:疼痛、運動、感覺障礙
相關檢查:X線、CT、MRI檢查
相關手術:脊髓拴系松解術
相關藥品:頭孢曲松鈉、紅霉素
治療費用:市三甲醫院約(20000-50000元)
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脊髓拴系綜合征是針對纖維進行手術及術中電生理監測,病情程度不同,手術效果不同,可分為以下情況:1、單純的終絲牽拉導致的栓系,可達到痊愈的標準,同時可避免下肢運動、感覺障礙、大便失禁、下肢畸形等并發癥;2、先天性脊髓和神經根發育不良導致的脊髓栓系,僅可改善癥狀,達不到治愈的效果。但近年來隨著臨床上對解剖部位的認知、手術技術的完善,術后效果也得到了大幅度的提升。
作者:孫一睿 復旦大學附屬華山醫院 閱讀量: 3961
一、概述 脊髓拴系又稱脊髓拴系綜合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是脊柱裂患者在胚胎期同時出現脊髓發育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短,造成脊髓固定于病變部位、不能適應脊柱的增長而上升,使脊髓、馬尾神經和終絲受到牽拉,造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。 二、發病情況 患者發病風險主要與患者年齡、性別和全身情況有關,男:女=2:1;凡有排尿、排便障礙,下肢感覺、運動障礙,足畸形等癥狀,體檢發現隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術者,均需疑為本病,一經確診盡早手術治療;對脊髓脊膜膨出的患兒應在脊髓栓系松解的同時作修補術,術中應避免損傷圓錐和馬尾。 三、病因 1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓發育畸形(如局部瘢痕粘連、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、終絲增粗、蛛網膜囊腫)或同時合并脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫,均可造成脊髓固定于病變部位,不能適應脊柱伸長而上升。 2.獲得性因素脊柱手術后纖維粘連也可引起脊髓栓系。 四、病理 1.單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓和神經病變。 2.復雜的脊柱裂常合并上述畸形,還可合并半椎體、脊柱側凸、椎間孔和肋骨發育畸形;皮膚多正常,也可有毛發、色素沉著、片狀毛細血管瘤、皮膚小凹和皮膚痣等。 五、臨床表現 1.輕型有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等,可有腰痛和單側或雙側下肢肌無力,查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。 2.中型除上述異常,可合并脊柱側凸、習慣性髖關節脫位、高足弓,足內、外翻畸形,尿失禁。 3.重型下肢肌力明顯減退甚至癱瘓,感覺明顯減退或消失,常并發神經營養性改變,下肢遠端發涼、麻木,下肢及骶尾部出現營養性潰瘍,甚至完全性截癱和大小便失禁等。 六、診斷 1.根據上述臨床表現,特別是有長期遺尿或發生尿失禁而疑為脊柱裂者,可考慮此診斷。 2.X線脊柱平片椎板缺如、棘突缺如,多處脊柱裂或同時合并椎體畸形、脊柱側凸。 3.CT與MRI顯示脊柱裂合并脊髓栓系(圓錐位置低,與局部粘連,可合并囊腫或脂肪瘤)。 七、鑒別診斷 單純就患者臨床表現而言,易與腰椎勞損、椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓腫瘤等疾病相混淆,但詳細詢問病史、認真查體、特別是腰骶椎CT和MRI檢查可資鑒別。 八、治療 手術治療為主要治療方式,強調一經確診盡早手術治療。治療目的是切除異常病灶,解除脊髓、馬尾神經和壓迫,松解脊髓馬尾,使脊髓上升。目前多主張盡早手術治療,擴大椎板減壓,切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異常或變形的骨質、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲),切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫,一般無需植骨和椎板固定術,術后可輔以應用神經營養藥物和血管擴張劑。 九、預后 目前多主張即使已有二便失禁、下肢癱瘓也應積極創造條件進行手術治療。
作者:范存剛 北京大學人民醫院 閱讀量: 28963
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