先天性無陰道
掛號科室： 婦科
發病部位：生殖
多發人群：女性
治療方法：手術治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：無陰道痕跡
相關檢查：體格檢查
相關手術：重建陰道術
相關藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費用：市三甲醫院約（20000-50000元）
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先天性無陰道怎么回事
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劉娟
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無陰道的危害
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什么是先天性無陰道
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先天性無陰道怎么辦
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張潔
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多指畸形最佳手術時機
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沈小芳先天性無陰道是發病率較高的先天性疾病，部分患者由于隱私問題羞于提出，且長期未做治療。建議為了婚后正常的夫妻生活，行手術治療，即陰道再造術，具體的治療方式有逐漸加深陰道本身的殘端、隱窩，植皮或植黏膜，以及目前較推崇的，用自身結腸代替陰道的方法，通過該種方法進行重建后的陰道，通常較符合生理狀態，存在潮濕的環境及管道，且身體多無瘢痕。
作者：郭志強 中國醫科大學附屬盛京醫院 閱讀量： 4863
先天性無陰道是指先天性生殖器官發育畸形。患者臨床表現為會陰部位與陰道部位無腔隙和內部結構相通，表面只能看到凹陷，但無完整陰道結構。通常此類患者無子宮或存在子宮發育較小，稱為死肌子宮。此類患者需要通過B超檢查明確是否存在卵巢，有無附睪。還要檢測染色體明確是否存在真或假陽性畸形，測定激素水平，同時檢查第二性征，例如乳房發育情況，可以通過自體組織移植的方法進行陰道再造。
作者：楊麗君 廣州市婦女兒童醫療中心 閱讀量： 4411
如果到了青春期，第二性征已經出現，比如乳房萌發，并出現陰毛、腋毛的生長，可是卻遲遲不來月經，這時候要警惕原發性閉經了。而青春期原發性閉經20％由先天性無陰道引起，陰道為經血排出的器官，沒有陰道，所以即使有子宮內膜脫落出血也不能排出來。 什么是先天性無陰道？為什么會出現這種情況？ 從字面上就可以理解，就是先天沒有陰道發育， 又稱MRKH′s 綜合征 。主要是因為孕期第 5 周到第8 周由于染色體或基因異常，出現副中腎管發育不全，導致陰道發育缺陷，而且幾乎均合并先天性無子宮或始基子宮，偶爾合并有功能的子宮。患者雙側輸卵管及卵巢發育正常，因此有女性第二特征。且該病是女性限性常染色體顯性遺傳病，多有家族聚集現象。 先天性無陰道有哪些臨床表現？ 1、原發性閉經 原發性閉經是先天性無陰道最典型的癥狀。因為陰道為經血排出的通道，且患者多無子宮，沒有子宮內膜能隨著卵巢激素周期性變化脫落出血。源頭無水，又沒有管道，自然沒有月經來潮。原發性閉經通常也是先天性無陰道患者就診的首要原因。 2、性生活困難 陰道是女性的性交器官，沒有陰道，因此患者婚后常出現性生活困難，有的患者因無法進行正常的性生活而首診。 3、周期性下腹痛 陰道是女性的性交器官，沒有陰道，因此患者婚后常出現性生活困難，有的患者因無法進行正常的性生活而首診。 4、泌尿系統發育異常 女性生殖系統和泌尿系統在原始胚胎發育中相互影響，互為因果，所以大部分先天性無陰道患者多出現泌尿系統發育異常（如腎臟缺如），但較少會表現出臨床癥狀，多因檢查后發現。 5、合并其他器官畸形 部分患者（5％-12％）合并骨骼系統（嵴柱側彎、四肢骨畸形）、心臟、耳、眼等其他多發性畸形而出現相應癥狀，又稱MURCS 聯合征 。 先天性無陰道要完善哪些檢查？ 1、婦科檢查 通過婦科醫生雙手細致的婦科檢查，能初步判斷患者是否存在陰道缺失。 2、超聲檢查 經婦科檢查后初步懷疑為先天性無陰道的患者，經患者同意后，經腹部或行經直腸或會陰超聲，以明確患者陰道腔和子宮狀態。并常規行泌尿系檢查，明確是否合并腎臟發育不全。 3、染色體核型 女性染色體核型為46，XX，完善該項檢查能排除雄激素不敏感綜合征（又稱睪丸女性化完全型，染色體核型為46，XY）、男性假兩性畸形、真兩性畸形等其他類型所導致的無陰道發育異常。 4、MRI檢查 懷疑患者合并其他畸形時，可以完善MRI檢查，將患者進行準確畸形分類，并明確是否有子宮內膜組織。 5、腹腔鏡檢查 全面無創檢查后，對需要手術的患者由有經驗的醫師行腹腔鏡檢查，并行腹腔鏡下手術治療。 先天性無陰道有哪些治療方法？ 它包括手術治療和非手術治療。 1、非手術治療 頂壓法陰道成形術：是直接用模具在發育較好的外陰的舟狀窩向內頂壓成形陰道的方法。適用于前庭陷窩較深 、模具擴張后能滿足性生活需要的患者。 2、手術治療 不止先天性無陰道患者，其他一些先天畸形患者比如陰道閉鎖、雄激素不敏感綜合征以及后天的腫瘤、外傷等導致的陰道缺損，均需要手術治療。手術方法包括經會陰陰道成形術、經腹會陰聯合陰道成形術和腹腔鏡下陰道成形術。前兩種方法由于移植材料易感染、或移植材料難以取得滿意的性生活、或腹壁疤痕影響美觀、或術后需長期使用模具等，現已逐漸少用。隨著腹腔鏡的技術越來越成熟，目前多用腹腔鏡下代陰道成形術。 腹腔鏡下代陰道成形術包括腹腔鏡下腸道（乙狀結腸、回腸）代陰道成形術、腹腔鏡下腹膜代陰道成形術、腹腔鏡下前庭黏膜上提術。這些術式中目前主流的是腹腔鏡下乙狀結腸代陰道成形術和腹膜代陰道成形術。 腹腔鏡下乙狀結腸代陰道成形術：因為乙狀結腸形成的人工陰道不易攣縮, 亦無粘連的可能;而且其有足夠的寬度和長度, 其組織結構、外觀和感覺能力與自然陰道相似；并且乙狀結腸形成的人工陰道性生活時有黏液產生, 有天然潤滑作用, 還有收縮功能, 更利于性生活的進行。 然而術后初期有異味的大量腸腔分泌液給患者帶來諸多不便，并且術后有發生人工陰道脫垂和狹窄的可能。現由深圳羅湖醫院羅光楠教授改良的腹腔鏡下腹膜陰道成形術（羅湖二式）獲得了國內外同行的認可，更易被患者接受。 腹腔鏡下腹膜陰道成形術（羅湖二式）：腹膜具有柔軟、濕潤、彈性好、形態及功能接近于正常陰道黏膜，同時具有分泌、防御及愈合能力強等特點，是人工陰道較理想的覆蓋物。而且其在手術時間及出血量上，明顯小于乙狀結腸代陰道成形術。且術后2個月可行性生活，規律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜臟器嚴重粘連者為手術禁忌證。 3、其他 先天性無陰道患者多存在自卑心理，因此患者家屬要重視患者心理疏導，給予患者精神上的鼓勵，避免給患者造成巨大的精神壓力。
作者：宗利麗 廣州中醫藥大學第一附屬醫院 閱讀量： 56776
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